Amikor a cisztás fibrózist említik, sokan megijednek. Valahogy tudjuk, hogy ez egy olyan egészségügyi probléma, amely nem szórakoztató. Azt viszont kevesen tudják, hogy valójában mi rejtőzik e kifejezés mögött. Hogyan nyilvánul meg a cisztás fibrózis? És mi a prognózis egy olyan személy számára, aki megkapja?
A cisztás fibrózis olyan betegség, amelyre az embert genetikai információi hajlamosítanak. Néha cisztás fibrózisnak is nevezik. Ha keresnénk hatásának leggyakoribb helyét, akkor elsősorban a légzőrendszerben és az emésztőrendszerben találnánk. De megnyilvánulhat a májon és a hasnyálmirigyen is.
Alapvetően a cisztás fibrózis olyan enzimeket és egyéb testnedveket (izzadtságot, nyálkahártyát…) érint , amelyek általában olívaolajra emlékeztetnek. Azonban az eltérő genetikai információk miatt ezek a folyadékok jelentősen vastagabbak. Ez a változás aztán jelentősen befolyásolhatja a fontos testi folyamatok működését.
Hogyan lehet felismerni ezt a betegséget? És kezelhető valahogy?
A cisztás fibrózis tünetei
A cisztás fibrózis nem mindenkinél azonos. Az sem vonatkozik rá, hogy egy adott életkorban jelenik meg. Egyeseknél csecsemőkorban jelentkezik, másoknál csak a pubertás elérése után, vagy még később jelentkeznek az első tünetek. Még a betegség progressziója sem teljesen egyértelmű, mert egyes betegeknél a betegség rosszabbodik, másoknál pedig idővel javulnak a tünetei.
Az első tünet, amelyet észre kell vennie , a gyanúsan sós bőríz . Ezt felfedheted például, miután megcsókolsz valakit.
Egyéb lehetséges tünetek a következők:
- Légzőrendszeri betegségek és rendellenességek (hosszan tartó nedves köhögés, hosszan tartó tüdőfertőzések…)
- Emésztési problémák
- Gyanús fogyás
- Étvágytalanság
- Késleltetett fejlődés gyermekeknél
Diagnosztika
Ha gyanúsat észlel magán vagy közeli személyén, érdemes alapos orvosi vizsgálatot kérnie kezelőorvosától. A cisztás fibrózis egyes tünetei nem specifikusak, így más betegség vagy hosszan tartó nem megfelelő életmód is okozhatja. A cisztás fibrózis vizsgálata során CT-vizsgálat, mellkasröntgen, tüdő- és tüdőfunkciós vizsgálat, nyálkavizsgálat, verejtékminta vizsgálat és sok egyéb vizsgálat, köztük genetikai vizsgálat is elvégezhető.
A cisztás fibrózis kezelése
Jelenleg nincs gyógymód a cisztás fibrózisra. Ezért az orvosok igyekeznek enyhíteni a tüneteit, aminek köszönhetően életminőség javulást lehet elérni.
A gyógyszerek gyakran a fő fegyverek. Az antibiotikumokat gyakran használják bakteriális tüdőfertőzések kezelésére. Olyan gyógyszereket is adnak, amelyek hígíthatják a nyálkahártyát, amely vékonyabb és kevésbé ragadós a bevételük után. Végül , de nem utolsósorban gyulladáscsökkentő gyógyszerek is beadhatók. Komoly problémák esetén az orvosok műtétet vagy transzplantációt is javasolhatnak. De létezik otthon is gyakorolható mozgásterápia. Célja, hogy naponta többször ürítse ki a váladékot a tüdőből.
A kezelésnek tartalmaznia kell az életmódbeli változtatásokat is, amelyek magukban foglalják:
- Fokozott ivási rendszer
- Feladatok
- Nikotin absztinencia
- Allergiák kezelése
- Influenza és megfázás idején otthon dolgozzon vagy tanuljon
Prognózis
A prognózis jelentősen javult az elmúlt években. Elsősorban annak köszönhető, hogy a kezelési lehetőségek folyamatosan bővülnek. A cisztás fibrózisban szenvedők a 40-es, 50-es éveikig és még tovább is élhetnek. A probléma azonban az, hogy a tüdőfunkció általában idővel romlik, ami visszafordíthatatlan tüdőkárosodáshoz vezethet.
Ismer valakit, aki cisztás fibrózisban szenved? Ha igen, sikerül-e normális életet élnie?
Információ forrásai
https://www.healthline.com/health/cystic-fibrosis – Mindent a cisztás fibrózisról (angol)
https://www.healthline.com/health/cystic-fibrosis-facts – Gyors tények a cisztás fibrózisról
